Se presenta en 4 a 5% de los niños en edad escolar. En cuanto al sexo, la prevalencia es igual antes de la pubertad, luego se incrementa y es tres veces más frecuente en mujeres. Hasta el momento no hay criterios diagnósticos universalmente aceptados para la migraña en niños. Se ha tomado como referencia los criterios establecidos por la Sociedad Internacional de Cefalea, los cuales son aplicables en adolescentes pero no en los niños más pequeños.

  • Migraña sin aura (migraña común). Esta es la forma más frecuente de presentación y se estima que ocurre en 60 a 85% de los niños con migraña. Es una entidad hereditaria, probablemente de tipo autosómico dominante, con una fuerte influencia materna. El paciente puede experimentar una fase inicial conocida como pródromos, que se manifiesta con cambios en el estado de ánimo (euforia o depresión), irritabilidad, letargia, sed e hiporexia. Los niños mayores localizan la cefalea de manera temporal o frontal, ocasionalmente unilateral y la describen como pulsátil. La fotofobia y fonofobia son frecuentes y obligan al niño a buscar un sitio silencioso, oscuro donde descansar o dormir. El sueño usualmente alivia el dolor. La cefalea dura horas e incluso días (1-72 horas) pero no ocurre más de seis a ocho veces al mes. Más de ocho episodios al mes sugieren una etiología orgánica o una cefalea crónica diaria. Los niños más pequeños presentan los síntomas especialmente en la tarde cuando regresan del colegio. El púber frecuentemente presentará el dolor después del medio día, usualmente después del almuerzo, casi siempre precipitado por el caos de la cafetería del colegio, el ruido de los compañeros, el ejercicio durante el recreo y la exposición al sol. Los adolescentes adoptan el patrón de los adultos.
  • Migraña con aura (migraña clásica). Aproximadamente 14 a 30% de los niños y adolescentes reporta alteraciones visuales antes del dolor de cabeza. El informe clásico de Hachinski muestra tres tipos de fenómenos visuales: Compromiso de la visión binocular con escotomas (77%), distorsiones o alucinaciones (16%) y compromiso de la visión monocular con escotomas (7%). Los niños con percepciones visuales muy elaboradas pueden llevarnos a pensar en epilepsia con paroxismos occipitales.
  • Migraña complicada. Esta manifestación de la migraña es dramática, en ocasiones aterradora y suele acompañarse de signos neurológicos como hemiparesia, nistagmus, afasia y oftalmoparesia. Sólo después de una adecuada historia clínica, examen físico y neuroimágenes se puede llegar a este diagnóstico. Es un diagnóstico de exclusión. Tradicionalmente se ha considerado como secundaria a vasoconstricción con la consecuente oligoemia focal y déficit transitorio debido a isquemia de un territorio vascular específico. Ocurre en menos del 5% de los adolescentes y casi siempre aparece antes de los 10 años de edad.
  • Migraña hemipléjica. Barlow la denominó hemisíndrome migrañoso para enfatizar la diversidad de síntomas asociados además de la hemiplejia. Se caracteriza por eventos neurológicos focales transitorios (horas a días) y alternantes. La localización de la cefalea puede ser variable, sin embargo, la mayoría lo refieren contralateral al déficit focal. Se ha identificado una transmisión autonómica dominante y el cromosoma 19 ha sido implicado. Los episodios rara vez dejan secuelas permanentes.
  • Migraña oftalmopléjica. Esta es la más dramática. El síntoma clave es la oftalmoparesia unilateral y dolorosa que puede acompañarse de cefalea de mínima intensidad. Los escolares pueden referir diplopía o visión borrosa mientras que los más pequeños pueden sólo refregarse el ojo. Puede haber ptosis y limitación para la aducción y desplazamiento vertical del ojo. Puede haber compromiso total o parcial del III y VI par. En el diagnóstico diferencial se debe considerar el síndrome de Tolosa Hunt, los aneurismas o tumores en el ápex de la órbita y la miastenia grave en aquellos con oftalmoparesia externa. La recurrencia de los eventos puede originar defectos permanentes por lo cual se debe dar tratamiento agudo (esteroides) y profiláctico.
  • Migraña basilar o de Bickerstaff. Es la forma más frecuente de migraña complicada. La edad media de aparición es alrededor de los siete años, sin embargo, puede aparecer tan temprano como a los 12 a 18 meses de edad como un episodio de palidez, parestesias y vómitos. En los escolares el Cefalea: Guía de Práctica clínica 129 cuadro se manifiesta como episodios de sensación de desvanecimiento, vértigo intenso, alteraciones visuales, ataxia, parestesias en extremidades y diplopía, todos síntomas de fosa posterior. Dura de minutos a horas y posteriormente aparece el dolor que usualmente es occipital. En el diagnóstico diferencial se deben incluir los tumores de fosa posterior, malformaciones arteriovenosas, laberintitis aguda y el vértigo posicional.
  • Migraña confusional. Es más frecuente en adolescentes varones y se expresa por inquietud, desorientación y actitudes combativas. Los niños afectados suelen estar frustrados, confusos, desorientados en tiempo, con dificultad para comunicarse y no recuerdan el período de cefalea. El período de confusión puede durar algunos minutos hasta varias horas. A veces se desencadena por traumatismos craneales mínimos. La encefalopatía metabólica y especialmente el abuso de drogas son los principales diagnósticos a considerar.
  • Síndrome de Alicia en el país de las maravillas. Se presenta como episodios de macro y microsomatognosia, ilusiones visuales bizarras, micropsias, macropsias y metamorfosias que preceden o acompañan el dolor de cabeza. Los niños no parecen estar asustados por estas alucinaciones y la pueden relatar con gran detalle. Se deben descartar crisis parciales complejas, particularmente la epilepsia occipital benigna.
  • Infarto migrañoso. Se le debe considerar cuando se presenta uno o más síntomas de aura migrañosa que no revierte completamente en el plazo de 7 días y se confirma con estudios de neuroimagen.
  • Estado migrañoso. Es un dolor de cabeza que se extiende más allá de las 72 horas a pesar de tratamiento. Puede haber episodios asintomáticos de duración inferior a 4 horas. Suele asociarse con el uso prolongado de medicación para la cefalea.